La hemofilia en las casas reales

La familia más notable y famosa en donde recayó la hemofilia fue en la reina Victoria de Inglaterra, en 1853 al nacer su octavo hijo Leopoldo con hemofilia. Desde entonces príncipes y princesas de diferentes países, al casarse entre sí siguieron la transmisión de la hemofilia en las casas reales. Este es el caso de la reina Victoria que transmitió la hemofilia a las casas reales de España, Alemania y Rusia:
La reina Victoria de Inglaterra, nieta de Jorge III, nació en 1819, era hija única del duque Eduardo de Kent y de Victoria, princesa de Sajonia-Coburgo. Sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en 1837 y, tres años más tarde, se casó con Alberto, hijo del Duque de Sajonia - Coburgo - Gotha. Tuvieron nueve hijos, cuatro varones y cinco hembras. De los nueve, uno, Leopoldo era hemofílico, y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran portadoras. Leopoldo era el hijo más pequeño y se lastimaba fácilmente y sufría hemartrosis frecuentes. A los 26 años no se le permitió representar a la reina en la inauguración de la primera Exposición Internacional en Australia. En una carta al primer ministro Disraeli, Victoria comentaba: "No puede enviar a su delicado hijo, que ha estado cuatro o cinco veces a las puertas de la muerte y apenas pasa un mes sin tener que verse en cama, a un lugar tan lejano, a un clima al que no está acostumbrado, y exponerle a peligros que quizá no pueda evitar. Aunque no le ocurriera nada, la terrible ansiedad que la reina tendría que soportar la incapacitaría para sus tareas de gobierno y podría minar su salud". Leopoldo se casó con Helena de Waldeck y tuvieron dos hijos. Leopoldo murió en Cannes tras una caída antes de que su hijo naciera. Su hija Alicia era, naturalmente, portadora de Hemofilia y al menos uno de sus descendientes, Ruperto, era hemofílico. Este murió de accidente de coche en 1928.
Las otras hijas portadoras de la reina Victoria fueron Alicia, nacida en 1843 y Beatriz, nacida en 1857. La primera tuvo siete hijos, uno de los cuales, Federico, era hemofílico y dos hijas, Alix e Irene, portadoras. El varón murió a los tres años al caerse de una ventana. Alix llegó a ser zarina de Rusia al casarse con Nicolás en 1894 y tomó el nombre de Alejandra Feodorovna. Tuvo un hijo llamado Aléxis que nació en 1904 y era hemofílico. Sus padres contrataron a los más importantes doctores y ensayaron todos los tratamientos posibles de la época, hasta que pidieron consejo a un hombre religioso llamado Rasputín. Se piensa que este encontró una forma especial de ayudarle a soportar el dolor, relajándole al contarle historias o poniéndole en trance hipnótico. Cuando Aléxis cumplió 14 años murió asesinado junto con su familia como resultado de la Guerra Civil en Rusia. La princesa Irene se casó con su primo Enrique de Prusia, y de sus tres hijos, dos eran hemofílicos. Waldemar y Enrique murieron.
La segunda de las hijas portadoras de Victoria, Beatriz, se casó en 1885 con el príncipe de Battemberg y transmitió la hemofilia a la familia real española. Por deseo de Jorge V, el nombre de la familia fue cambiando a Mountbatten durante la primera guerra mundial. Los Mountbatten tuvieron cuatro hijos. Leopoldo y Mauricio eran hemofílicos; ambos lucharon en la guerra, y Mauricio murió en acción en Ypres en 1914, Leopoldo murió a los 33 años. Su hermana Victoria se casó con Alfonso XIII de España, del que tuvo cinco hijos y dos hijas. El hijo más joven, Gonzalo era hemofílico y murió de accidente de coche en 1934. Su hermano mayor, hemofílico, Alfonso, murió, del mismo modo en 1938. Con la muerte de Waldemar en 1945, el gen hemofílico mutante que azotó la vida de la familia real en tres países durante casi 100 años, pareció extinguirse. Puede reaparecer en los descendientes del príncipe Leopoldo o en las princesas españolas.

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La Historia de la Hemofilia

La historia de la hemofilia se remonta a aproximadamente 1700 años atrás cuando se consideraba un misterio. En la actualidad, ya se tiene un conocimiento más amplio de lo que era esta enfermedad anteriormente y se han descubierto nuevos tratamientos en el que está incluido la cura por vía genética.
Los rabinos fueron uno de los principales personajes que tuvieron contacto con esta enfermedad. Ellos notaron que los niños varones a los que se les practicaba la circuición sangraban mucho, pero no sabía que era la hemofilia. También se dieron cuenta que esto ocurría solamente en algunas familias. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir. En el siglo XII otro rabino llamado Maimónides descubrió que las madres eran las que transmitían la hemofilia a sus hijos. Es por esto que hizo una ley nueva: Si una madre tenía hijos con este problema de sangrado, y si ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos. La primera referencia en Centro Europa, se da en Italia, en 1525, por Alejandro Benedicto. En 1800 un médico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre familias hemofílicas, y el año 1803 descubrió la genética de la hemofilia "A". Encontró que madres sin problema de sangrado, podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietos y biznietos. En 1928 el Dr. Hopff utiliza la palabra hemofilia para describir la enfermedad. Por muchos años no hubo un tratamiento adecuado para tratar el sangrado de la hemofilia. Finalmente en 1840 un médico en Londres supuso que algo le hacía falta a la sangre de un hemofílico. En su experimento le administró a un joven hemofílico una transfusión con sangre que provenía de una persona sana. El resultado fue que el sangrado cesó. Este descubrimiento fue muy importante, pero nadie comprendió que tan importante era sino hasta mucho después. En el año 1911 los doctores Bullock y Filder, en su obra conocida como la Biblia de la Hemofilia efectúan la mejor descripción de la enfermedad. El año 1944, el Dr. Alfredo Pavlovsky, logró determinar y diferenciar los dos tipos de Hemofilia A y B. Desde 1945 hasta nuestros días, se ha impuesto una biología triunfante de la sangre y sus derivados. La década de los sesenta, se caracteriza por el descubrimiento y aplicación de los crioprecipitados. La década de los setenta, por la aparición de concentrados comerciales liofilizados que posibilitó intervenciones quirúrgicas, auto-tratamiento y tratamiento en profilaxis siendo uno de los avances más importantes en este campo. La década de los ochenta se caracterizó por la aparición de las complicaciones de los hemoderivados contaminados por agentes infecciosos. La década de los noventa se ha caracterizado por la aparición de los concentrados comerciales de alta pureza y la obtención de factores VIII coagulantes obtenidos por tecnología genética.

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Complicaciones en el tratamiento de la hemofilia

Este pequeño editorial revela que existen algunas complicaciones relacionadas a la generación de inhibidores del factor VIII, después de que el paciente con hemofilia está recibiendo inyecciones de concentrados de los factores VIII y IX por un tiempo prolongado. Estos casos se presentan en pacientes con hemofilia grave y es más frecuente en pacientes con hemofilia A. Para tratar este tipo de pacientes se ha estudiado otros factores, no solo en animales sino también en humanos; de éstos, el factor VIIa recombinante resultó ser más efectivo y beneficioso.

(1) Benítez-Aranda H. Inhibidores del factor VIII: una complicación grave en el tratamiento de la hemofilia. (Spanish). Bol.Med.Hosp.Infant.Mex. 2004;61(3):177-179.
http://web.ebscohost.com/ehost/pdf?vid=2&hid=5&sid=5017cbce-1230-418a-a58e-0f9f3db14d58%40sessionmgr3