Hereditario?

1. En promedio de tener 4 hijos:

• - Dos de ellos no portará el problema.
• -Otro será portador mas no desarrollará la enfermedad
• -Nacerá con la enfermedad.

LOS VARONES DE

ROJO TIENEN HEMOFILIA

Historia de la Hemofilia

La historia de la Hemofilia comenzó hace mucho tiempo. Actualmente se tiene conocimientos sobre esta enfermedad; sin embargo, por muchos años, fue un misterio. Surgieron diversas preguntas como ¿cuál era ese extraño y misterioso problema del sangrado? ¿Qué tratamiento podría darse? A través de los años mucha gente estudió la hemofilia para poder encontrar las respuestas a estas preguntas. En la actualidad nuevos descubrimientos están llevando el tratamiento de la hemofilia, los estudios más antiguos que se conocen de la hemofilia son de más o menos 1700 años. Una gente llamada entonces rabinos, se dieron cuenta de que a algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión sangraban mucho. Los rabinos no sabían que era la hemofilia, pero se dieron cuenta que estos problemas del sangrado sólo ocurrían en ciertas familias. Aún cuando la circuncisión era una costumbre religiosa, los rabinos hicieron nuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir. Referencias escritas posteriores fueron dando testimonio de apariciones de casos de Hemofilia en el mundo, mereciendo la pena destacar, que la más antigua de la enfermedad, que más tarde, se llamó Hemofilia la da en el siglo XI un médico árabe de Córdoba, España, llamado Albucasín. En el siglo XII otro rabino llamado Maimónides descubrió que si los niños tenían hemofilia eran las madres las que transmitían la misma. Entonces hizo una ley nueva: Si una madre tenía hijos con este problema de sangrado, y si ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos. La primera referencia en Centro Europa, se da en Italia, en 1525, por Alejandro Benedicto. En 1800 un médico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre familias hemofílicas, y el año 1803 descubrió la genética de la hemofilia "A". Encontró que madres sin problema de sangrado, podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietos y biznietos. Trazó la historia de la familia hasta una mujer llamada Smith. En 1928 el Dr. Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra Hemofilia.

fuente: http://http//estaticos03.cache.el-mundo.net/elmundosalud/fichas/imagenes/homofilia.gif

“Hemofilia en la realeza”

No se puede hablar de la historia de la hemofilia, sin mencionar a Victoria, reina de Inglaterra, quien descubrió que padecía hemofilia recién 22 años después, con el nacimiento de su octavo hijo, Leopoldo, Duque de Albania. Como era común en esas épocas, los personajes de la realeza contraían matrimonio entre ellos y hubo muchas uniones entre príncipes y duquesas, princesas y zares por varias generaciones.
Fue así que Alexandra, nieta de la reina Victoria, contrajo matrimonio con Nicolás II, Zar de Rusia, y dio a luz en 1904 a Alexis, quien es principalmente el niño con hemofilia más famoso de la historia, y tal vez el más trágico.
La familia Romanov sintió gran desesperación y angustia por el joven Alexis y buscaron numerosos médicos y tratamientos, hasta que conocen a Gregorio Rasputín, un mítico personaje que se ocupó de la dolencia de Alexis, y cuya influencia en la vida pública y privada de los soberanos, aumentó dramáticamente a partir de ese momento, contribuyendo terminantemente a la caída definitiva del reinado de los Romanov.
El recuerdo novelesco de la historia de estos monarcas rusos y el príncipe con hemofilia, mereció que el famoso productor cinematográfico Sam Spiegel y la Columbia Pictures, llevaran a la pantalla el libro de R.K.Massie "Nicolás y Alejandra", hecho que contribuyó aún más a definir a la hemofilia como "una enfermedad de reyes" aunque es sabido que ésta afecta ineludiblemente a uno de cada 10 mil varones sin distinción de razas ni estratos sociales.

Definición

La hemofilia es una enfermedad crónica, congénita,hereditaria y ligada al sexo padecida por varones y transmitida por mujeres, que se caracteriza por la insuficiencia de uno o más factores necesarios para la coagulación sanguínea.

La hemofilia es una enfermedad ligada al sexo; esto es, la mujer es la portadora y la padecen los hombres (excepto un número muy escaso de mujeres afectadas de hemofilia). Esto se debe a que las instrucciones para producir factor VIII y factor IX están siempre localizadas en el cromosoma X; de forma que en la mujer que presente tal problema en uno de sus cromosomas X, su otro cromosoma X "sano" asume las funciones de ambos. Por el contrario, en un varón, su otro cromosoma –el Y no puede hacerlo, y padecerá así el trastorno coagulatorio. No obstante, la enfermedad de von Willebrand afecta por igual a hombres y mujeres. También puede darse el caso de que la hemofilia aparezca cuando no hay antecedentes familiares, es decir, no por transmisión genética sino de forma espontánea, por mutación de novo de los genes; esto sucede en alrededor de un tercio de los casos detectados.

Los afectados de hemofilia padecen frecuentemente una particular problemática psicosocial, tanto en la aceptación, enfrentamiento, tratamiento y autocontrol de su enfermedad como en lo que se refiere a sus relaciones familiares y sociales, con frecuencia mediatizadas por tal circunstancia. Así, en este trabajo se expone una propuesta de intervención, desde el punto de vista bio-psico-social, para lograr afrontar la enfermedad de manera efectiva y mejorar la calidad de vida en los afectados.

La hemofilia es un trastorno hereditario poco común en el cual la sangre no coagula normalmente. En los Estados Unidos hay aproximadamente 18,000 personas con hemofilia. Todos los años, aproximadamente 400 bebés nacen con el trastorno. La hemofilia suele ocurrir en hombres (con muy raras excepciones).

La hemofilia no es una enfermedad única, sino un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas por mutación genética espontánea. El elemento común es un funcionamiento deficiente de uno o más factores de coagulación de la sangre; siendo las más frecuentes las deficiencias en el factor VIII (hemofilia A) y en el factor IX (hemofilia B o enfermedad de Christmas). Además, se han identificado otros desórdenes de la coagulación sanguínea relacionados con los factores que se suelen englobar igualmente bajo el nombre genérico de coagulopatías, aunque siguen patrones distintos a la hemofilia A y B. Entre éstos, el desorden más frecuente es la enfermedad de von Willebrand, cuya causa es una deficiencia en la proteína llamada factor de von Willebrand (vWf), que estabiliza el factor VIII y forma parte de la adhesión de las plaquetas en los vasos
sanguíneos dañados.

Fuente:

http://http//salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/H/Hemofilia/Paginas/cover%20hemofilia.aspx

http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=a9h&AN=26305696&lang=es&site=ehost-live